Retinoblastom Nedir?
Retinoblastom gözün nadir olarak karşılaşılan göz kanserlerinden birisidir. Gözdeki retina yani ağ tabakasında meydana gelir ve yetişkinlik çağında değil sadece çocukluk çağlarında gelişir. Retinoblastom hastalığın genetik ve genetik olmayan iki tipi bulunmaktadır. Genetikten anlaşılacağı gibi ailede bu hastalıktan daha önce geçirmiş olanlardan dolayı genetik bir yatkınlık söz konusu olabilir. Genetik olmaya tipinde ise henüz tam olarak neden ve nasıl olduğu tama olarak bilinmemekle birlikte retina tabakasında değişimler olur ve tümör kendiliğinde ortaya çıkar.
Retinoblastom görülme oranlarına bakıldığında çok nadir olduğu görülmektedir. Yaklaşık olarak hastalığın görülme oranı 20 bin doğumda bir olarak istatistiklere geçmiştir. En faza bir ile üç yaş çocuklarda görülmekte olup, eğer tanı konulup gereken tedaviye gidilmezse göz dışına doğru ilerler. Daha ilerleye vakalarda beyin ve kemik iliğine metastaz yaparak ölümlere dahi neden olduğu vakalar ile karşılaşılmıştır. Tek gözde veya şiş gözde birden olabilir. Yine istatistiklere bakıldığında vakaların üçte ikisinin tek gözde olduğu ve bunların genetik tipli oldukları tespit edilmiştir. Ancak her iki gözde birden varsa birden fazla yerde tümör görüleme durumu olabilir. Özellikle bou gibi durumlarda beyinde tümör gelişimi tetiklenebilir. Veya vücudun başka biryerinde bile tümör gelişimini tetikleyebilir. Eğer retinoblastom şüphesi ile gelen bir hasta varsa göz hekimi ilk olarak mutlaka bir göz dibi muayenesi yapacaktır. Çocukları muayene etmek zor olduğu için ve önemli bir hastalık olduğundan, çocuklar genel anestezi altına alınarak muayeneler gerçekleştirilebilir. Bu şekilde eğer tümör varsa gözden kaçırılmamış olacaktır.
Retinoblastom sıklıka hızlıca büyüme eğilimi gösteren tümör tiplerindendir. Göz küresindede olabilirler, göz boşluğundada çıkabilirler veya optik siniri takip ederek merkezini sinir siistremi ulaşabilir. Hatta lenf damarlarını kullanarak diğer organlara yayılabilir. Tedavi edilmezse bu derece tehlikeli yayılımı olabilecek bir tümör tipidir. Eğer tedavi yoluna gidilmezse genellikle maalesef hastalık ölümle biter. Bu nedende eğer bir şüphe olursa mutlaka bir göz hekimi tarafınıdan değerlendirilmedir. Sadece görülen genetik dışı olan vakaların %1 gibi çok küçük bir kısmında tümörün kendiliğinden iyileştiği görülmüştür.
ilginizi çekebilir: Retina Nedir? Retina Hastalıkları ve Tedavileri
Retinoblastom Belirtileri Nelerdir?
Retinoblastomun belirti ve bulguları tümörün ne kadar büyüdüğüne ve hangi ve aşamada olduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterebilir. Genelikle tümörün küçük yada büyük olması, gözün tam olarak nerersine yerlesşim gösterdiğine göre değişir. Ayrıca şaşılık ve/veya göz bebeğinde beyazlıklar görülebilir (lökokori). Hastalığın ilerleyen dönemlerinde ise dış tarafa doğru daha fazla bir belirginleşme yaşanır. Belirtileri sıralamak gerekirse;
- Göz bebeğinin üzerine ışık geldiği zaman kırmızı görünemesi gereken göz bebeğinde beyaz görünmesi,
- Şaşılık,
- Gözlerin etrafına enfeksiyon,
- Göz küresinin normalden daha fazla büyük olması,
- Gözün renkli bölümü ve göz bebeğinin normalden daha soluk görünmesi,
- Gözlerin ağrıması ve kızarık görünmesi.
Retinoblastom Tanısı Nasıl Konulmaktadır?
Retinoblastom tanısı konulurken hekim ilk olarak hastanın şikayetlerini dinlemektedir. Ardından oftalmoskopi yardımı ile muayene etmektedir. Bu muayene sırasında kullanılan oftalmoskopi ile göz doktoru yüksek oranda tanıyı koyabilmektedir. Kısacası yapılan işlem göz dibi muayenesi olarak geçmektedir. Çocuklarda göz tümörü kaçırmamak için göz dibi muayenesini genel anestezi altında yapmak daha sağlıklı olacaktır. Göz hekimi eğer gerekli görürse BT (bilgisayarlı tomografi) veya MRG (manyetik rezonans görüntüleme teknikleri kullanılarak tanı kesinleştirilebilir.
Ayrıca eğer göz dışındaki dokulara da yayılma varsa, hastaya lokal anestezi yapılarak belinden omurilik sıvısı alınması işlemi yapılamaktadır. Bunun yanında kemik iliği örneği alınıp bakılması gerekmektedir.
Retinoblastom Tedavisi Nasıl Yapılmaktadır?
Retinoblastom tedavisi sadece tek bir hekim taradında planlanmaz. Tedavi göz hastalıkları uzmanı ve çocuk onkolojisi uzmanı tarafından hasta değerlendirilir ve ortak bir tedavi planı ortaya konulur. İlk olarak tedavinin amacı tümörlü gözün stabil şekilde tutularak daha kötüye gitmesini engellemek ve görme fonksiyonunu olabildiğince iyi seviyelerde tutmak tedavinin birince önceliğidir. Tedavi planlarının ana odak noktası ise tümörün ne kadar büyük olduğu, nerede olduğu ve yayılımının olup olmadığına bağlı değişmektedir.
Erken dönemde tanı konulan retinoblastomlara dondurma, yakma veya lazer gibi yöntemler kullanılarak tümörü ortadan kaldırmak amaçlanabilir. Ancak şuda bir gerçektirki genellikle retinoblastom çocuklarda erken teşhis edilemiyor. Bu nedenle tanı konulduğunda zaten tümör oldukça büyümüş oluyor. Tabiki daha gelişmiş ülkelerde tanı yöntemleri daha gelişmiş olduğundan erken tanı bazı ülkelerde mümkün olabilir.
Tedaviyi planlayan göz hekimleri ve çocuk onkolojisi uzmanları öncelikle gözün temel fonksiyonlarının korunmasını daha sonrada görmeyi en iyi şekilde korumayı amaçlarlar. Bu nedenle artık cerrahi tedaviden önce ilk olarak gözün içindeki tümör ilaç tedavisi ile yok edilmeye çalışılmaktadır. Yani kemoterapi ile. Damar yolu ile verilen kemoterapi tedavisinde iki veya üç adet ilaç kullanılarak tümör kontrol altına alınıp yok edilemesi planlanmaktadır. Yapılan kemoterapi ile retinoblastom tümörlerinin önemli ölçüde küçüldükleri görülebilir. Fakat tedavinin hala devam ettiği sırada veya tedavi sonlandıktan sonra bazı vakalarda tümörün yenilediği görülmüştür.
Eğer tekrarlama söz konusu olursa. Kasıktan içeri girilerek oftalmik arter adı verilen ve gözü besleyen damar olan damara girilerek direkt olarak bu damarın içine kemoterapi enjekte edilir. Bu tedaviye intraartiyel kemoterapi adı verilmektedir. Gelişmiş ülkeler son yıllarda bu tekniği oldukça fazla kullanmaya başladılar. Ülkemizde ise belirli büyük sağlık kuruluşlarınca deneyimli hekimler tarafından yapılmaktadır. Bu yöntem uygulanacak hastalar öncelikle detaylı analizden geçer ve uygunsa yapılabilir.
Ayırca kemoterapi ameliyat sonrasında da tamalayıcı ve önleyici tedavi olarak kullanılabilmekte. Bunun nedeni tümör alındıktan sonra yapılan patolojik değerlendirmelerde gözün birtakım bölgelerine ulaşmış yada damarlara kadar yayılım göstermiş tümör görülürse, vücudun diğer yerlerinede yayılma riski olduğundan cerrahi işlem sonrasındada kemoterapi uygulanabilir.
Konu küçük çocuklar olunca ve büyüme çağında olunca, verilen kemoterapi yan etkileri nedeni ile öncelikle radyoterapi uygulaması yapılabilir. Öncelikli olarak radyoterapi seçilsede hastalığı tam olarak geriletmek ve iyileşmeyi sağlamak için kemoterapi uygulamasına geçilebilir.
Gelişmiş ülkelerin retinoblastom tedavilerine bakıldığında erken tanı ile vakaların %95 gibi yüksek bir oranda tedavilerinin tam olarak sonuçlandığı görülmektedir. Diğer yandan daha az gelişmemiş ülkelerde erken tanı oranları düşük olduğundan tedavilerin başarı oranları daha bu nedenle daha düşüktür. Göz dışına yayılım sağlamışsa ve metastaz yapmışsa tedavi şansı dahada düşmektedir. Bütün bunları engellemek için en önemli kriter erken tanı konulmasıdır.
Son dönemlerde gelişen teknoloji ile birlikte artık Türkiyede retinoblastom tedavisi daha etkin şekilde yapılmakta olup, yine gelişen teknolojiler ile erken tanı konma şansıda oldukça yüksek orandadır. Bu nedenle erken tanı oranı yüksekse tam iyileşme oranları o derecede yüksek olmaktadır. Bütün kanser hastalıklarında nasıl tam donanımlı ve konusunda uzman ve deneyimli hekimler tarafından tedaviler yürütülüyorsa, retinoblastom hastalığında da aynı şekilde olmalıdır.
Bütün yapılan tedavilere rağmen retinoblastom gerilemiyor ve yayılımını sürdürüyorsa göz alınmadan önce retinoblastom radyoaktif plak tedavisi uygulanmaktadır. Komplikasyon riski yüksek bir tekniktir ve vakaların %50 kısmında başarı oranı sağlanabilmektedir. Çok nadir olarak karşımıza çıkan retinoblastom ne kadar erken teşhis edilirse o kadar kolay bir şekilde kurtulmak mümkün olmaktadır.
